“I prioni – dice Francesco Fornai, professore ordinario di Anatomia dell’Università di Pisa e Responsabile dell’Unità di Neurobiologia e dei Disturbi del Movimento del Neuromed – sono proteine naturalmente presenti nelle nostre cellule, essenziali per la regolazione di molte attività. Nel caso della mucca pazza sappiamo che queste proteine possono assumere forme anomale il cui accumulo causa la malattia. Nel campo dei tumori, invece, il nostro gruppo di ricerca aveva evidenziato, in un lavoro pubblicato sulla rivista Journal of Pancreatology, come le proteine prioniche siano correlate alla malattia anche quando, pur conservano la conformazione fisiologica, quindi normali nella forma, sono iperespresse (cioè l’informazione contenuta nel DNA viene trascritta esageratamente, causando una produzione eccessiva)”.
Ciò che l’articolo di Cancers aggiunge è l’osservazione di una maggiore espressione anche della forma “misfolded” (PrPsc), alterata strutturalmente, della proteina prionica. “Anzi continua Fornai - l’iperproduzione di quest’ultima risulta essere ancora più marcata rispetto a quella della forma cosiddetta normale (PrPc). Si tratta di un passo in avanti nell’avvicinare la biologia dei tumori neurotropi, cioè caratterizzati da spiccata capacità di diffondersi attraverso il sistema nervoso, alla biologia delle malattie da prioni”.
In questo quadro, la presenza di quantità anomale di prioni nelle cellule tumorali indurrebbe una maggiore invasività, una più alta probabilità di ricadute e una maggiore resistenza alla chemioterapia, soprattutto per le cellule cancerose staminali, quelle che andranno a formare le metastasi.
“Pensiamo – conclude Fornai - che le proteine prioniche possano rappresentare un promettente punto di attacco per terapie innovative rivolte a limitare la capacità proliferativa delle cellule tumorali. Allo stesso tempo, potranno rappresentare un marcatore per seguire i pazienti dopo l’asportazione di un tumore, in modo da individuare rapidamente la possibilità che si stiano formando metastasi e diffusione al sistema nervoso”.
